🩸 A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima citoplasmática capaz de produzir substâncias que protegem as células contra fatores oxidantes.
🩸 A diminuição da atividade desta enzima afeta as células vermelhas (hemácias), tornando-as mais vulneráveis aos danos oxidativos, o que pode ocasionar a hemólise – destruição precoce das hemácias.
A anemia hemolítica dessa condição se manifesta por:
- urina escurecida
- palidez
- fadiga, cansaço
- icterícia
- aumento do baço
🩸 Em geral, esse quadro ocorre quando as hemácias do paciente são expostas a algum agente que prejudica o funcionamento da G6PD, como, por exemplo:
infecções
alimentos específicos (fava, alguns corantes artificiais)
medicamentos específicos
São extremamente raros os casos em que ocorrem problemas também na imunidade – apenas alguns relatos de caso pelo mundo. Ou seja, a deficiência de G6PD não predispõe à infecção, mas a infecção pode desencadear a hemólise.
Os pacientes não apresentam predisposição a desenvolver doenças hematológicas malignas.
É uma condição genética, hereditária e ligada ao cromossomo X, afetando mais homens do que mulheres.
Somente em casos de dúvida diagnóstica é que será necessário realizar o exame genético.
Uma dosagem normal não exclui o diagnóstico. Durante uma crise hemolítica, a dosagem de G6PD pode resultar em um falso negativo.
No recém-nascido, pode ocorrer quadro de icterícia neonatal, que deve ser acompanhado, já que existe o risco de encefalopatia bilirrubínica (kernicterus).
🩺 É importante seguir as orientações do hematologista para evitar a hemólise, além de monitorar a função renal, a presença de deficiência nutricional e a colelitíase.
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Um abraço, Renata.
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